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新生儿血小板低怎么治疗 neonatal thrombocytopenic purpura

100次浏览     发布时间:2023-09-06 08:24:27    

临床医学名称:新生儿血小板减少症

  • 病因:

新生儿血小板减少性紫癜是由于血小板减少和(或)破坏增加所致。导致NTP的病因有多种,可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等,其中免疫因素(同族免疫和自身免疫)占20%~30%。这些病因或使血液循环中的血小板破坏增加,此时往往伴有骨髓生成血小板代偿性增加和释放增加,外周血涂片中可见到较多的巨大血小板、网织血小板,平均体积(MPV)值增大;或导致骨髓血小板生成功能障碍,外周血片中的血小板大小正常或变小,网织血小板明显减少,MPV值减小。

几种常见的新生儿血小板减少性紫癜:

1.免疫性血小板减少性紫癜

是一组有体液免疫反应引起血小板减少性疾病。发病机制是母亲血中存在抗血小板抗原的免疫性抗体IgG,经胎盘进入胎儿血循环,破坏胎儿血小板,使胎儿出生后血小板减少而出血。该抗体可分为同族免疫抗体(仅破坏胎儿血小板)和自身免疫性抗体(同时破坏母亲和胎儿血小板)两类,分别引起新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜和新生儿自身免疫(先天被动免疫)性血小板减少性紫癜。新生儿除血小板减少外,无肝脾肿大、溶血性贫血、胎儿生长受限或其他全身性疾病等异常情况。包括:

(1)同族免疫性血小板减少性紫癜 新生儿血小板减少及出血,而母亲血小板正常且无出血倾向是本病特征之一。

(2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜 可分为以下两类:①与母亲特发性血小板减少性紫癜相关的新生儿血小板减少性紫癜;②与母亲系统性红斑狼疮相关的血小板减少性紫癜。

(3)新生儿溶血病合并血小板减少性紫癜 是因患儿同时存在红细胞和血小板同族免疫抗体,红细胞和血小板同时被破坏;或大量红细胞破坏,释出红细胞素,其作用与血小板第Ⅲ因子相似,可加速凝血过程,增加了血小板消耗,使血小板减少;换血若用的是库血,也常在换血数天后发生血小板减少。

(4)药物所致血小板减少性紫癜 患儿母亲有用药史或出生后患儿用药(如磺胺类、苯妥英钠、地高辛、吲哚美辛、利福平等)史,停药数天后出血减轻而停止,血小板亦渐趋正常可助诊断。

2.感染性血小板减少性紫癜

当孕母感染弓形体、梅毒、巨细胞病毒、风疹、疱疹病毒等,在妊娠最后3个月期间,这些病原体可通过胎盘进入胎儿血循环而使其患病。感染导致血小板减少的机制比较复杂,感染可产生血小板抗体、抑制骨髓产生血小板、毒素破坏等。

3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜

(1)先天性巨核细胞增生不良 可以是单纯性的,亦可以是一组综合征的共同临床表现,如明显的骨骼畸形,以缺少桡骨最为突出,先天性心脏病,白血病样反应,骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。或为13-三体或18-三体综合征患儿。

(2)遗传性血小板减少性紫癜 主要包括Wiskott-Aldrich综合征和May-Hegglin异常综合征。

4.其他能引起NTP的疾病

(1)巨大血管瘤;

(2)骨髓浸润性疾病;

(3)血栓性血小板减少性紫癜;

(4)围产期合并症。

  • 临床表现:


出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点、瘀斑、血肿,尤以骨骼突出部或受压部位明显。严重病例同时出现内脏出血,消化道出血可出现便血,其他出血有尿血、脐残端出血、针刺孔渗血或较大的头颅血肿、颅内出血等,颅内出血患儿可出现抽搐、呼吸困难、发绀等。

  • 检查:


1.外周血象血小板减少,常少于100×109/L;有出血症状者血小板常在30×109/L以下,网织血小板(RP)明显增加,MPV增大。

2.凝血系统

出血时间延长,血块收缩时间延长且不完全,而凝血时间正常。

3.骨髓象

对单纯血小板减少的患儿不作为常规检查。骨髓巨核细胞数增加或正常,出血严重者红细胞系统增生活跃。粒细胞系统一般无改变。

4.血小板抗原与抗体

父母、患儿需血小板特异性抗原(HPA)和(或)HPAIgG测定。

5其他

病原学检测:血清Coomb’S试验一般阴性。

诊断:

新生儿期有广泛出血史,血小板<100×109/L,有感染征象或产妇有特发性血小板减少性紫癜或孕期用药史,可以考虑此诊断。

  • 治疗:

1.肾上腺皮质激素应用根据导致新生儿血小板减少性紫癜的病因进行病因治疗。如血小板在30×109/L以上出血不严重可不做特殊治疗,因同种免疫性血小板减少性紫癜为自限性疾病,数天或1~2周可自行恢复;如血小板数≤30×109/L,为预防发生颅内出血可考虑以下治疗:

可使血小板较快恢复,降低血管通透性,减轻出血倾向。

2.静脉注射免疫球蛋白(IVIG)

提高血小板的速度快、达到峰值高,止血作用快,但作用时间短。除适用于激素治疗无效或用药后有明显副作用者外,也是防止危及生命大出血的有效措施。

3.血小板输注

当血小板计数<30×109/L,应立即输注血小板,以防发生颅内出血和肺出血等;当血小板计数在(30~50)×109/L并有明显出血时,也应及时输注血小板。

4.新鲜血输注

输入与患儿血小板同型的新鲜全血,主要目的是用鲜血中的血小板去中和患儿血清内的抗体,并补充红细胞等,有利于病情恢复;特别是当发生严重出血或早产儿有颅内出血危险时,输注新鲜血是急救措施之一。

5.换血疗法

仅在重症患儿应用。宜用枸橼酸-磷酸葡萄糖(CPD)而不用肝素抗凝的新鲜血,更为理想的是血小板抗原匹配的血(如由于HPA-1所致,则用HPA-1阴性血)进行换血,可清除抗体,并可提供不被破坏的血小板。当患儿合并高胆红素血症时,还可清除血中胆红素。

  • 预后:

若血小板低于15×109/L,在广泛性皮肤出血、黏膜紫癜的同时,常伴有严重的胃肠道和(或)颅内出血。颅内出血一旦发生则病情迅速恶化,预后不良,可导致10%以上的新生儿死亡,存活者中多有神经系统后遗症。

  
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